支气管|中年女性不明原因咳嗽40年，听诊居然没有心跳？！( 三 ) 病原菌|检查|原因|扩张|阿姨

洗完手后，我赶忙小跑着抓住了去咖啡机的老黄。
【支气管|中年女性不明原因咳嗽40年，听诊居然没有心跳？！】04.
一合计，果不其然，老黄手上的病人就是之前支气管扩张合并右位心的病人。只是我当时关注她的呼吸系统情况，竟没有发现全脏器反位。
而支气管扩张伴全脏器反位，我的脑中搜寻着书本中的案例， Kartagener 综合征？
这是一种先天性常染色体隐性遗传疾病，属于原发性纤毛运动障碍中的一种亚型，发病率非常低。又称全内脏转位、支气管扩张、鼻窦病变三联综合征，由于呼吸道上皮细胞纤毛活动障碍，黏液纤毛运输功能下降，分泌物不能排出，引起反复长期的慢性感染。
我把这个想法和老黄一说，他的眉头紧锁，「如果是这样的话，那她很有可能还有鼻窦病变。」
我们抱着猜测的心态去老黄科室的 HIS 系统查了一波，头部 CT 结果显示患者有鼻窦慢性黏膜增厚伴副鼻窦炎。

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鼻旁窦 CT：全组副鼻窦炎，左侧鼻腔斑片状软组织密度影，右侧下鼻甲肥厚。（图源：参考文献 2 ，非本病例）
看来是没错了。
我们打个电话给心内的小吴，我们仨是医院的同期生。沟通了一下新发现后，我们推荐患者进行支气管黏膜电镜检查，毕竟这是原发性纤毛运动障碍诊断的重要手段。
后来，小吴拿到检查结果以后回了我们，报告显示「纤毛呈『9+2』结构，外动力臂缺失」，证实纤毛结构异常。
后来的故事，我是听小吴说的。张阿姨的侄子回忆说张阿姨自小体弱，总是生病，因为家里条件不好，很多时候都是药店买点药能省则省，去了乡镇医院也会避开昂贵的检查。
问及他的外公外婆，他羞赧地说他们是表兄妹，并且唏嘘道，张阿姨膝下无子，此前还曾多次流产。至此，这个病例变得明晰。
近亲结婚增加了患者 Kartagener 综合征的发病风险。患者纤毛发育异常，由于呼吸道纤毛上皮的活动障碍，黏液纤毛运输功能下降，清除功能障碍，分泌物不能排出，导致细菌、真菌、病毒等生长，引起反复长期的慢性感染，支气管壁结构破坏，最终引起支气管扩张，所以才会自青少年时期起就出现咳嗽、咳脓痰、咯血等症状。
尽管该综合征多见于 30 岁以下成人，但由于她一直就诊于当地医院，也从未进行肺部造影检查，长期以来被误认为是慢性支气管炎进行治疗。
更糟糕的是，因为长期自行前往药店购买抗生素进行不合理用药，导致了多重耐药的出现。
而由于纤毛不仅存在于呼吸道、中耳，还广泛存在于输卵管、精子鞭毛等组织器官中，患者的多次流产史很有可能也归因于该病所致的宫外孕。
这次，患者由于心脏疾病入院，所幸发现了她「镜像人」的特殊属性，转入心内科，没有延误治疗。
而我反思自己，一开始只关注了她呼吸系统局部的问题，进行对症治疗，尽管成功解决了她当时的呼吸道感染问题，但是没有用全科思维思考得到全面的诊断结果。
如果有时间仔仔细细地问病史，就能知道患者自小就有反复肺部感染及不合理抗生素用药的病史，进而追溯了解「老慢支」表象背后支气管扩张的原因，以及多重耐药可能的原因。
而如果多思考一下右位心和支气管扩张之间可能的关联，或许就能在其他辅助检查的帮助下得到系统的诊断。