痉挛性|你知道运动神经元分为几种吗？你又是哪一种? 细胞|脊髓|运动|发病率|进行性

运动神经元病起病缓慢，病程也可为亚急性。症状取决于损坏的位置。由于选择性侵袭脊髓前角细胞、脑干脑神经运动核和脑运动皮质锥体细胞，运动神经元病锥束。因此，如果病变下方的运动神经元主要称为进行性脊肌萎缩，则称为进行性脊肌萎缩；如果病变上方的运动神经元占优势，则称为原发性侧索硬化；如果上下运动没有同时受损，则称为进行性性延髓麻痹。临床上进行性脊髓性肌萎缩和肌萎缩侧索硬化是最常见的。

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(1)进行性脊髓性肌萎缩症(psma)：临床上常见的病变起始于下颈部和上胸部的前角神经细胞。首发症状为逐渐无力、僵硬，一侧或两侧手掌肌肉萎缩，形成爪形手，然后前臂和上臂肌肉收缩力下降。肌肉束颤常见于无感觉障碍的肌肉萎缩。
(2)肌萎缩侧索硬化症(als)：临床多见，统计发病率为4-6% ，约5%-10%为遗传，染色正常，多数40岁后随年龄增长发病。年龄。该病的发病率有新的增加。该疾病的特征在于对上运动神经元和下运动神经元的损害。双上肢患者有肌肉萎缩和肌肉震颤，以及深反射亢进，双下肢常见痉挛性麻痹。若脑干因病变而受损，则出现吞咽困难、发音不清、舌肌萎缩无力、下颌反射亢进、哭闹大笑等症状。由于肌萎缩侧化的预后差，临床治疗困难，是神经肌肉疾病研究的重点课题之一。

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(3)原发性侧索硬化症(pls)：比较少见，有学者认为是遗传性共济失调的一种，临床表现为双侧锥体束损伤，下肢痉挛性麻痹，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射 , 晚期尿失禁。
(4)进行性延髓麻痹(pbp)：先是舌肌容易疲劳，然后出现口齿不清、吞咽困难、吞咽时哽咽。检查时可见舌不能伸，舌肌萎缩，有肌肉震颤，有时可出现咀嚼肌和面肌麻痹、萎缩。这种类型比较少见。
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