延髓|?震惊!运动神经元可以这样治疗?
概述:
运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病 。 发生的部位在上、下两极运动神经元 , 其性质为运动神经元的变性 。 本病的发病原因目前还不清楚 , 虽经许多研究 , 提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说 , 但均未被证实 。
只要患了这种病 , 先是逐渐的肌肉萎缩 , 最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死 。 所以这种病人也叫“渐冻人症” 。
本病临床以上或(和)下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现 , 其中以上、下运动神经元合并受损者最常见 , 主要表现为受累部位肌肉萎缩无力 。
一般而言 , 身体的运动神经元有2大类:
一为上运动神经元 , 一为下运动神经元 。
上运动神经元发生问题 , 会产生肌肉僵直 , 反射增强 , 临床上表现出来的症状使得患者走路时 , 一跳一跳的 , 无法协调 。 因为反射增强 , 有时患者的膝盖会一直抖个不停 , 这些都是上运动神经元的症状 。 至于下运动神经元 , 则以肌肉萎缩、无力 , 肌肉震颤的症状为主 , 通常出现在手掌、指间的肌肉萎缩 , 虎口萎缩 , 慢慢地 , 恶化到达肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩 , 造成吞咽困难及呼吸衰竭 。
运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹 。 各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的 , 主要差别在于病变部位的不同 。 可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表 , 其它类型则为其变型 。

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典型症状
肌萎缩侧索硬化
常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力 , 随后出现手指小肌肉萎缩 , 逐渐发展至前臂、上臂及肩部肌群 。 随着病程的延长 , 肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部 , 最后累及面肌和咽喉肌 。 少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干开始 。 受累部位常有明显肌束颤动 。
进行性肌萎缩
常见首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、无力 , 逐渐波及前臂、上臂及肩部肌群 。 受累肌肉萎缩明显、肌张力降低 , 可见肌肉颤动 。
进行性延髓麻痹
主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力 。 舌肌明显萎缩 , 并有肌束颤动 , 唇肌、咽喉肌萎缩 。 本类型病情进展较快 , 多在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡 。
原发性侧索硬化
常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力 , 行走呈剪刀步态 。 缓慢进展 , 逐渐累及双上肢 。 一般无肌萎缩和肌束颤动、无感觉障碍 。 该类型进展慢 , 可存活较长时间 。
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