“可能有些患者当下病情未必要装ICD ， 但真装上了 ， 就能救命 。 ”
睡着睡着 ， 被救了一命
四川省人民医院于1978年完成四川首例心脏永久起搏器植入 。 目前 ， 该院有一支心律失常器械植入亚专业团队 。 每年植入各类ICD约为50-60例 。 其中 ， HCM患者占比不足1/10 ， “量不多 ， 但每年都有几例 。 ”唐艺加说 。
他遇到过该装不装者 。 “主要有两个影响因素 。 第一 ， 医生的建议不是特别肯定：心源性猝死多发生在院外 ， 老病人没来看病、可能不是病好了 ， 而是发生意外 ， 没有长期、主动的随访 ， 医生也可能对心源性猝死‘偏盲’ 。 第二 ， 猝死高危患者往往感觉不到危险 ， 因为第一次发作也可能是最后一次发作 。 加之还有部分患者不接受体内植入器械 ， 造成患者或觉得医生危言耸听 ， 自己病得没那么重 。 ”
唐艺加有个病人 ， 也是在睡眠过程中发生持续性室速 ， 被ICD救了一命 。 “直到他来复诊 ， 我们查看ICD、找到记录 ， 他才知道这事儿 。 后来患者回忆 ， 隔天早晨醒来 ， 自己尿床了 。 这其实是猝死发作时 ， 患者意识丧失、出现尿失禁 。 ”
回到M女士的故事 。 基因型分析显示 ， 其体内MYBPC3基因部分缺失 。 该基因被视为HCM的主要责任基因之一 。 与其他基因突变致病相比 ， MYBPC3突变表现型有自己的特点 ， 主要表现为发病晚、肥厚程度轻、心源性猝死少、预后好等 。 唐艺加说 ， 这提示临床医生 ， 对用基因分型评估HCM猝死风险这一方法 ， 目前需保持谨慎态度 。
在M女士确诊后 ， 家族中另有6名亲属陆续被诊断为HCM 。 包括她的父亲（后死于终末期心衰 ， 享年84岁） ， 一个儿子（至论文发布时39岁时）、女儿（至论文发布时41岁）、孙子（至论文发布时8岁）和侄女（至论文发布时44岁） 。
整个家族包括她在内 ， 被确诊却长期存活者 ， 都装了ICD 。
资料来源：
1.CatsHaveNineLivesbutThisHypertrophicCardiomyopathyPatientHasHadTen(SoFar).TheAmericanJournalofCardiology.Volume168,1April2022,Pages163-165.doi.org/10.1016/j.amjcard.2021.12.025
2.中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南.中华心血管病杂志.2017,45(12):1015-1032.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-3758.2017.12.005
来源：医学界
责编：燕小六
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