肩胛骨|关于进行性肌营养不良症与重症肌无力的鉴别( 二 )


实验室检查常有明显的血清酶异常 , 心电图正常 , 肌电图检查可见多相小波的肌源性损害 , 或出现神经源性损害 。
⑤眼咽型:属常染色体显性遗传 , 男女均见 。 发病多在中年 , 偶然较早 , 这一类型临床比较少见 。 主要症状为眼睑下垂和吞咽困难 , 可以逐渐累及其他眼外肌、面肌、喉肌、舌肌、咬肌 , 甚至躯干和四肢 , 但进行很缓慢 。 血清检查基本上同其他类型 , 唯电镜下可见特异性的肌核内细管状组织 。
⑥其他类型:如先天型起自婴儿 , 远端型自肢端开始 , 都较少见 。

肩胛骨|关于进行性肌营养不良症与重症肌无力的鉴别
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(2)临床鉴别要点
进行性肌营养不良症与重症肌无力的鉴别可以根据家族遗传史、临床症状特征、疾病发展的过程、血清酶、肌电图与心电图等 , 是不难作出诊断的 。 其中特别要注意的是 , 前者的眼咽型易与后者的眼肌型 , 延髓型混淆;前者肢带型易与四肢肌群受累的重症肌无力混淆 , 可根据症状 , 并通过新斯的明试验 , 疲劳试验 , 血清乙酰胆碱受体抗体测定及血清酶 , 肌电图等检查进行鉴别 。
①重症肌无力和眼咽型肌营养不良症都可以出现眼睑下垂和吞咽困难 , 但重症肌无力出现眼睑下垂可以是单侧或双侧 , 也可以出现双眼睑交替下垂 , 眼睑下垂和吞咽困难症状时轻时重 , 并且有的患者症状发展较快 , 服用新斯的明、泼尼松等症状可以改善;而眼咽型肌营养不良症眼睑下垂和吞咽困难常常发展缓慢 , 症状短时间内不能明显改善 。
②重症肌无力和肢带型肌营养不良症都可以出现四肢无力 , 但重症肌无力多数无肌肉萎缩 , 症状时轻时重 , 服用新斯的明、泼尼松等症状可以改善;而肢带型肌营养不良症四肢无力常伴有肌肉萎缩 。
【肩胛骨|关于进行性肌营养不良症与重症肌无力的鉴别】
肩胛骨|关于进行性肌营养不良症与重症肌无力的鉴别
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