降低|特发性肺纤维化该如何用药？丨健识药师谈功能|特发性|王海莲|用药|疾病

《健识药师谈》栏目第348期
患者：咱医院药房有吡非尼酮吗？
王海莲药师：我院药房没有吡非尼酮，我帮你查查哪家医院有药，稍等......我查到了某医院有此药，你可以前去购买。
患者：谢谢你。我爸得了特发性肺纤维化，除了吡非尼酮，目前还有哪些治疗药物？
王海莲药师：稍等......说实在的，我对这种少见病及用药也不太了解，我先查查资料。
【降低|特发性肺纤维化该如何用药？丨健识药师谈】我查到两篇特发性肺纤维化的文章，其中一篇是2016年发表的《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》，还有一篇是 2020年发表的《treatment of idiopathic pulmonary fibrosis》（特发性肺纤维化的治疗）。通过学习，我对特发性肺纤维化的主要表现及治疗用药有了些了解，并讲给这位患者家属听，现总结如下。
特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）是一种病因不明的慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病。主要发生在中老年男性人群，并局限于肺部。主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症，甚至呼吸衰竭，预后差。
主要治疗药物
目前，尚无肯定显著有效的治疗IPF的药物，更没有可以治愈的药物。
吡非尼酮和尼达尼布，这两种药物似乎可以延缓疾病进展，似乎可降低死亡风险，目前没有证据表明二者谁的疗效最优。用药时，应考虑患者意愿以及药物耐受性，特别是潜在的副作用，如尼达尼布可能引起腹泻和肝功能异常，而吡非尼酮可能引起恶心和皮疹。
01
吡非尼酮
吡非尼酮用于轻、中度特发性肺间质纤维化。对重度肺功能受损的IPF患者能否获益，以及药物服用的疗程需要进一步研究。
吡非尼酮具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特性。能够抑制重要的促纤维化和促炎细胞因子，抑制成纤维细胞增殖和胶原沉积。能够显著地延缓用力呼气肺活量下降速率。
副作用：最常见的包括皮疹、光敏反应、恶心、腹泻、腹部不适、消化不良、厌食以及乏力等。
注意事项：用药期间要防晒，避免吸烟，避免食用葡萄柚。用药期间定期监测肝功能，在开始治疗前，在治疗的前6个月每月监测，再以后每3个月监测。
02
尼达尼布
尼达尼布用于轻到中度肺功能障碍的IPF患者。对重度肺功能障碍的IPF患者，治疗能否获益以及药物服用的疗程需要进一步探讨。
尼达尼布是一种多靶点络氨酸激酶抑制剂，可阻断这些酪氨酸激酶介导的促纤维形成生长因子的作用，似乎可延缓IPF疾病进展。能够显著减少IPF患者用力呼气肺活量下降速率，一定程度上缓解疾病的进程。
副作用：最常见的包括腹泻、恶心、呕吐，以及肝功能指标升高。
注意事项：尼达尼布含有大豆卵磷脂，如果对花生及大豆过敏的患者不能使用，用药期间及停药后至少3个月需采取有效的避孕措施，孕妇禁用。要定期检查肝功能，在开始治疗前，前3个月治疗期内，治疗后周期性检测肝功能。
03
抗酸药物
IPF合并高发的胃食管反流病，胃食管反流是继发气道和肺脏炎症的危险因素，可能引起或加重IPF 。
应用抗酸药质子泵抑制剂，如埃索美拉唑、雷贝拉唑等。可能会降低胃食管反流相关肺损伤的风险。
虽然没有足够的证据证实抗酸药物能够延缓IPF肺功能的下降，抗酸治疗也不能降低IPF患者的全因病死率或住院率， IPF患者可以规律应用抗酸治疗。