症状|肌萎缩侧索硬化症的临床表现

肌萎缩侧索硬化症(ALS病)是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓) , 又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病 。 临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪 。 本病特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累 , 出现广泛的肌萎缩、肌束震颤 , 同时存在锥体束征 。

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早期症状轻微 , 易与其他疾病混淆 。 患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状 , 渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难 。 最后产生呼吸衰竭 。
一、ALS病病史及症状:
1.40岁以上的中老年多发 , 男女之比约3:2 , 缓慢起病 , 进行性发展 。
2.以上肢周围性瘫痪 , 下肢中枢性瘫痪 , 上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点 。
3.球麻痹症状 , 后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难 , 饮水呛咳等 。
4.多无感觉障碍 。
早期症状轻微 , 易与其他疾病混淆 。 患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状 , 渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难 。 最后产生呼吸衰竭 。
【症状|肌萎缩侧索硬化症的临床表现】
症状|肌萎缩侧索硬化症的临床表现
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二、肌萎缩侧索硬化症大致可分为两型:
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明 。 20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关 。 另外有部分环境因素 , 如遗传、重金属中毒等 , 都可能造成运动神经元损害 。
1.肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力 , 最后才产生呼吸衰竭 。
2.延髓起病型
在四肢运动还好之时 , 就已经出现吞咽、讲话困难 , 很快就进展为呼吸衰竭 。
三、体检发现:
颅神经:除球麻痹外 , 可有舌肌萎缩 , 舌肌纤颤 , 强哭强笑 , 情绪不稳等 。 上肢多见远端为主的肌肉萎缩 , 以大小鱼际肌、骨间肌为著 , 同时伴有肌束颤动 , 感觉正常 。 双下肢呈痉挛性瘫痪 , 肌张力增高 , 腱反射亢进 , 双侧病理反射阳性 。 呼吸肌受累则出现呼吸困难 。