血清|成人斯蒂尔病也是一种少见类型的类风湿关节炎
成人斯蒂尔病也是一种少见类型的类风湿关节炎 , 临床表现类似于幼年全身型类风湿关节炎 , 表现为咽痛 , 不明原因的突然高热 , 达39~40℃以上 , 发热可持续数周或数月不等 , 伴有躯干、四肢皮疹 , 不痒 , 随热退而消失 , 多数患者有肝、脾、淋巴结肿大 , 血象白细胞数升高 , 亦可呈类白血病反应 , 血沉增快 , 类风湿因子阴性 。

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【血清|成人斯蒂尔病也是一种少见类型的类风湿关节炎】关节症状开始不突出 , 一般只有少数关节受累 , 多为膝、踝、腕等大关节 , 部分病人只有关节疼痛而无肿胀 , 疼痛可随发热消退而减轻 。 大部分患者在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎 。 此型患者存在周期发作与缓解交替过程 。
成人斯蒂尔病的病因和发病机制未明 , 一般认为与感染、遗传和免疫异常有关 。
由于本病的临床征象类似于感染性疾病 , 因而推测其病因可能与感染因素相关 。 有作者发现 , 多数患者(约占63%)发病前有上呼吸道感染病史 , 发病时有咽炎或牙银炎 , 血清抗“O"滴度升高 , 咽拭子培养有链球菌生长 , Fanconi还从患者感染齿槽中培养出链球菌 , 并将其制备成疫苗做自身注射后而获痊愈 , 提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关 。
另外 , 有人在部分患者血清检测到抗肠耶尔森菌、流产布鲁菌、风疹病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、副流感病毒、EB病毒、巨细胞病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、细小病毒、肺炎支原体或鼠弓形体的抗体 , 部分患者血清中存在葡萄球菌A免疫复合物 , 故认为成人斯蒂尔病的发病与这些微生物的感染有一定关系 。 但除咽拭子培养外 , 在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒 , 且至今不能确认特定的感染因子 , 也未见有集体发病及家族性发病的报道 , 故尚不能确定感染在发病中的作用 。
遗传
据报告成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原工类抗原和II类抗原有关 , 包括HLA-B8, Bw35 ,B44 , DR4 , DR5和DR7等 , 提示本病与遗传有关 , 但上述HLA阳性位点与临床表现及诊断的相关性均缺乏资料 。
免疫异常
有研究认为 , 成人斯蒂尔病患者存在细胞免疫和体液免疫异常 。
病变滑膜中有淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成 , 滑膜内层有IgG,IgM,RF和补体的存在 , 滑液中有可溶性抗原抗体复合物存在伴有补体减少 。 滑液中白细胞增高而无细菌存在 , 高度提示免疫反应 。
活动期患者血清TNF-a, IL-1, IL-2 , slL-2R及IL-6水平升高 , 缓解期sIL-2R和IL-6水平仍高于正常 , 说明缓解期仍有T,B细胞的活化 。 OT辅助细胞减少 , T抑制细胞增高 , T淋巴细胞总数减少 , 淋巴细胞转化率、E一玫瑰花结试验和OT试验反应下降 。 疾病活动时 , T细胞受体一YS表型阳性的T淋巴细胞(TCRya一gammadelta T cells)升高 , 并与血清铁蛋白和C反应蛋白密切相关 。 T细胞受体一劝表型阳性的T淋巴细胞是一种新发现的T细胞亚群 , 具有分泌多种细胞因子的功能和细胞毒活性 。
疾病活动时部分患者存在一些自身抗体 , 如抗组蛋白抗体和抗心磷脂抗体等 , 还有部分患者存在抗红细胞抗体和抗血小板抗体等 。
血清总补体、C3和以可降低 。
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