指南更新：原发性硬化性胆管炎的诊断和治疗( 二 ) 导读2015年我国第一个原发性硬

】21.可采用UK?PSC、Amsterdam?OxfordModel（AOM）、PREsTo等非侵入性评分模型对PSC患者的长期预后进行动态评估。（B1）
二、IgG4?SC的诊治
（一）诊断
1.对于黄疸、胆汁淤积、肝内外胆管扩张的患者，在排除结石和肿瘤后，应进行血清IgG4的检测。（C1）
2.对疑诊IgG4?SC者，应行CT、MRCP等影像学检查，必要时可行超声内镜（EUS）、ERCP、导管内超声（IDUS）、经口胆管镜（POCS）等。（C1）
3.对拟诊IgG4?SC者，应检查患者是否合并胆管外其他器官IgG4相关疾病（IgG4RD）。（C1）
4.对疑诊IgG4?SC者，可行胆管、十二指肠乳头（或Vater壶腹）和/或肝脏活检；胆管活检时需注意排除胆管癌。（C1）
（二）治疗
5.难以确诊但高度怀疑IgG4?SC的患者，可行诊断性糖皮质激素治疗，并在1周后进行血清学评估， 1~2周后进行MRCP等胆管影像学检查评估。（C1）
6.对拟诊IgG4?SC者，应根据胆管影像学改变、血清IgG4水平、其他器官IgG4RD、组织学检查以及对糖皮质激素诊断性治疗的反应进行综合判断。（B1）
7.IgG4?SC患者应口服糖皮质激素（相当于泼尼松30~40mg/d）2~4周，用于诱导缓解治疗。（B1）
8.IgG4?SC患者糖皮质激素诱导缓解后应逐渐减量，但需要维持治疗，糖皮质激素维持剂量应相当于泼尼松龙5~10mg/d 。（B1）
9.IgG4?SC患者糖皮质激素维持治疗3年后，若病情稳定，可考虑减停；长期小剂量维持治疗可减少复发风险。（C1）
10.IgG4?SC患者在减停糖皮质激素治疗后，仍应密切监测是否复发。如疾病复发可用初始剂量糖皮质激素再次诱导缓解（C1）。

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以上内容摘自：中华医学会肝病学分会.原发性硬化性胆管炎诊断及治疗指南(2021)[J].中华内科杂志,2021,60(12):1050-1074.