治疗|应如何着手周围神经病的诊断？( 二 ) 诊断|多发性|应如何|疾病|原因

关注早期的症状模式，对于正确诊断很重要。有时需要紧急评估，因为许多患者为血管炎。除非诊断显而易见（例如糖尿病性肌萎缩），通常应考虑神经活检。若血管炎得到证实，则需免疫抑制治疗。
根据EDX结果，很大程度上有助于鉴别诊断——显示轴突损伤者主要有血管炎（系统性或非系统性）、糖尿病、结节病、Lyme病、麻风病、AIDS、丙肝；显示局灶脱髓鞘和（或）传导阻滞者主要有多灶性获得性脱髓鞘性感觉和运动神经病（multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy ， MADSAM）、MMN、遗传性压力易感性神经病（hereditary neuropathy with liability to pressure palsies ， HNPP）、淋巴瘤。
3.3 多发性神经病
是指有许多神经的功能同时受累，主要表现为远端对称性多发性神经病（distal symmetrical polyneuropathy ， DSP），伴腱反射减弱和（或）消失；选择性小纤维受损者例外（腱反射无异常）。在DSP ，最常表现为感觉和（或）运动功能缺损；神经纤维受累一般呈长度依赖（length dependent）。所谓长度，是指与神经细胞母体（后根神经节的感觉神经元或前角的运动神经元）的距离。因此，足趾和足底首先受累。常见原因是-些全身性、代谢性疾病以及药物和外源性毒素。
根据受累结构，可分为：①轴突性神经病，病变主要累及轴突；大多数多发性神经病属于此类。 ②脱髓鞘性神经病，主要累及轴突周围的髓鞘。包括获得性（例如GBS、CIDP、白喉和副蛋白血症）和遗传性（例如CMT-1和CMT-3）疾病。 ③神经元病（neuronopathy），主要累及前角或后根神经节的细胞；代表性疾病有CMT-2型HMSN、维生素B6中毒、某些副肿瘤综合征。
根据起病形式，可分为急性和慢性，这对于完善诊断和治疗很有帮助。实际上，慢性脱髓鞘性多发性神经病并不多见，主要包括：遗传性（CMT-1、CMT-4、CMTX1、HNPP）；获得性（CIDP、MMN、副蛋白血症）。
4 临床表现
在不同的患者，临床表现有很大的不同，主要特征包括感觉障碍、疼痛、肌肉无力或萎缩以及自主神经症状的不同组合。
4.1 感觉障碍
感觉纤维受累可引起麻木和感觉缺损，也可引起异常的自发性感觉（例如疼痛、感觉异常）及感觉倒错（侧如痛觉过敏）。
疼痛是某些神经病突出的特点，特别是小纤维受损。以疼痛为突出表现的多发性神经病，包括与糖尿病、酒精、卟啉病、Fabry病、淀粉样变性、类风湿关节炎和AIDS相关的情况，还有遗传性感觉神经病和副肿瘤性感觉神经元病。疼痛也是许多嵌压性神经病和特发性臂丛神经病的特点。
所谓小纤维神经病（small-fiber neuropathy ， SFN）是-种选择性累及薄髓Aδ纤维和无髓C纤维的病变，临床特征是神经病理性疼痛和自主神经主诉。当有小纤维而没有大纤维受累的临床表现（肌肉无力、深感觉缺失、腱反射消失），则应考虑SFN的诊断。此外，在SFN ，神经传导应正常。
也可出现分离性感觉缺失。当小纤维首先受累，常引起不成比例的痛温觉障碍、自发性疼痛及自主神经功能障碍。相反，当大纤维受累，则导致触觉、振动觉及关节位置觉受损，早期腱反射消失和明显的运动症状。
4.2 运动功能缺损
表现为神经所支配肌肉的无力（严重者肌萎缩）以及肌束震颤。可能难以执行精细任务，而伴随的感觉缺失又使这种情况更加复杂化。
4.3 腱反射
反射弧的中断，无论是传入支还是传出支，均可使腱反射减弱或消失。须注意，在多发性神经病患者，踝反射通常最早消失，但健康老年人也可能引不出。